CASE REPORT Spasmofilia Disu

CASE REPORT
Spasmofilia
Disusun oleh:
Nawar Najla Mastura (1102010204)
Pembimbing:
dr. Sofie Minawati, SpS

Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Penyakit Saraf
Rumah Sakit Umum dr. Slamet Garut
Fakultas Kedokteran Universitas YARSI
2014

STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. Ferdiansyah
Umur : 35 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Status Perkawinan : Menikah
Alamat : Cigedug
Agama : Islam
Pekerjaan : Satpam
Pendidikan : SMA
Tanggal masuk RS : 10 Oktober 2014
No. CM :707464

II. SUBYEKTIF

Diambil dari auto dan allo anamnesa pada tanggal 13Oktober 2014
Keluhan Utama :
Tubuh terasa kaku sejak 1 jam sebelum masuk rumah sakit
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien datang ke IGD RSUD dr. Slamet Garut dengan keluhan tubuh terasa kaku yang dirasakan sejak 1 jam sebelum masuk rumah sakit. Keluhan kaku dirasakan pasien pada bagian wajah, tangan dan kaki. Pasien merasa mulutnya kaku tidak bisa dibuka dan juga tidak bisa bicara, kemudian tangannya juga kaku dengan kelima jari merapat danmenguncup, kaki pada posisi lurus dan terasa kaku.Kejadian tersebutberlangsung pada saat pasien sedang tidur.
Sebelumnya, pasien mengeluh demam sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Demam dirasakan hilang timbul, demam muncul kurang lebih selama 1 jam dan menghilang selama 2 jam. Ketika demam tinggi, pasien mengaku BAB nya mencret sebanyak 4 kali berupa cairan dengan ampas, namun tidak ada darah maupun lendir. BAK tidak ada keluhan. Pasien sudah mengkonsumsi obat paramex sebanyak 3 kali untuk menurunkan demam.
Kurang lebih 18 jam sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluh nyeri kepala, mual, tetapi tidak disertai muntah, kesemutan, dan nyeri di seluruh tubuh. Riwayat penyakit maag diakui pasien dan pasien suka makan makanan pedas dan asam. Kebiasaan minum kopi disangkal.
Pasien mengaku bahwa selama ini pola makannya tidak teratur, akibat pekerjaannya yang banyak menyita waktu. Pasien mengaku dalam satu hari hanya makan sekali bahkan kadang-kadang sampai tidak makan sama sekali dalam sehari. Pasien juga mengaku jarang makan nasi dan lebih sering memakan mie instan.

Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien mengaku sebelumnya pernah mengalami gejala serupa 5 tahun yang lalu, dan dirawat di rumah sakit. Riwayat tekanan darah tinggi, kencing manis, penyakit jantung dan trauma disangkal. Riwayat merokok disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat penyakit yang sama pada keluarga disangkal.

Riwayat Sosial Ekonomi
Pasien berasal dari keluarga yang cukup. Pasien dirawat di ruang rawat inap kelas II. Pasien berobat di rumah sakit dengan menggunakan BPJS.

III. OBJEKTIF ( 13Oktober 2014 )
Status Present
* Kesadaran : Compos mentis
* GCS : 15(E4.M6.V5)
* Tekanan darah : 100/60 mmHg
* Nadi : 64 x/ menit
* Respirasi : 20x/ menit
* Suhu : 36,5oC
* Kepala : Normocephal
* Leher : Tidak ada pembesaran KGB, trakea tidak deviasi
Status Interna
* Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba pada ICS V linea midclavicula kiri
Perkusi : Batas jantung kanan : ICS IV parasternal kanan
Batas jantung atas : ICS II parasternal
Batas jantung kiri : ICS V midclavicula kiri
Auskultasi : BJ I – II murni reguler, murmur (-), gallop (-)
* Paru
Inspeksi : Simetris hemitoraks kanan-kiri saat statis dan dinamis
Palpasi :Fremitus vokal dan taktil simetris hemitorak kanan-kiri
Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru
Auskultasi : Suara nafas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-
* Abdomen
Inspeksi : Permukaan datar
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Perkusi : Timpani pada keempat Kuadran abdomen
Palpasi : NT/NK/NL : -/-/-. Hepar, lien, ginjal tidak diraba.

1. Status Psikis
Cara berfikir : Dalam batas normal
Perasaan hati : Dalam batas normal
Tingkah laku : Dalam batas normal
Ingatan : Dalam batas normal
Kecerdasan : Dalam batas normal
2. Status Neurologis
A. Kepala
Bentuk : Normocephalus
Nyeri tekan : (-)
Simetris : (+)
Pulsasi : (-)
B. Leher
Sikap : Dalam batas normal
Pergerakan : Dalam batas normal
Kaku kuduk : (-)

C. Nervus kranialis
* N. I (olfaktorius)
Subyektif : Tidak dilakukan
Dengan bahan : Tidak dilakukan
* N. II (optikus)
Tajam penglihatan : Tidak dilakukan
Lapang peglihatan : Tidak dilakukan
Melihat warna & fundus okuli : Tidak dilakukan
* N. III (oculomotor)
Sela mata : Simetri kanan kiri sama
Pergerakan bulbus : Baik kesegala arah
Strabismus : (-)
Nistagmus : (-)
Eksopftalmus : (-)
Pupil
Besarnya : ±2 mm
Bentuknya : Simetris bulat isokor
Refleks cahaya : (+/+)
Refleks konsensual : Tidak dilakukan
Refleks konvergensi : Tidak dilakukan
Melihat kembar : (-/-)
* N. IV (trochlearis)
Pergerakan mata (bawah-dalam) : Baik
Sikap bulbus : Simetris
Melihat kembar : (-)
* N. V (trigeminus)
Membuka mulut : Dalam batas normal
Menguyah : Dalam batas normal
Mengigit : Dalam batas normal
Reflek kornea : Tidak dilakukan
Sensibilitas muka : Dalam batas normal
* N.VI (abducens)
Pergerakan mata (ke lateral) : Dalam batas normal
Sikap bulbus : Simetris
Melihat kembar : (-)
* N.VII (fascialis)
Mengerutkan dahi : Simetris kanan = kiri
Menutup mata : Dalam batas normal
Memperlihatkan gigi : Plica nasolabialis simetris
Bersiul : Tidak dilakukan
Perasaan lidah
2/3 bagian depan lidah : Tidak dilakukan
* N.VIII ( vestibulo cochlear)
Detik arloji : Baik
Suara berbisik : Tidak dilakukan
Tes Weber : Tidak dilakukan
Tes Rinne : Tidak dilakukan
Tes Swabach : Tidak dilakukan
* N.IX (glosofaringeus)
Perasaan lidah
(1/3 bagian belakang) : Tidak dilakukan
Sensibilitas faring : Tidak dilakukan
* N.X (vagus)
Arkus faring : Dalam batas normal
Uvula : Tidak deviasi
Berbicara : Dalam batas normal
Menelan : Dalam batas normal
* N.XI (asesorius)
Menengok : Dalam batas normal
Mengangkat bahu : Dalam batas normal
* N.XII (hipoglosus)
Pergerakan lidah : Dalam batas normal
Lidah deviasi : (-)
Artikulasi : Dalam batas nrmal

D. Fungsi luhur
Dalam batas normal

E. Badan dan anggota gerak
1. Badan
Respirasi : Torako abdominal
Bentuk kolumna vetebralis : Dalam batas normal
Pergerakan kolumna vetebralis : Dalam batas normal
Refleks kulit perut atas : Tidak dilakukan
Refleks kulit perut tengah : Tidak dilakukan
Refleks kulit perut bawah : Tidak dilakukan
2. Anggota gerak atas
Motorik : +/+
Pergerakan : +/+
Kekuatan : 5 5

Tonus : Baik
Atropi : (-)
Refleks
Biceps : +/+
Trisep : +/+
Brakio Radialis : +/+
Radius : +/+
Ulna : +/+
Hoffman/trommer : Tidak dilakukan
Sensibilitas : Dalam batas normal
Taktil : Dalam batas normal
Nyeri : (-)
Suhu : Dalam batas normal
Diskriminasi 2 titik : Tidak dilakukan
Lokalis : Tidak dilakukan
Getar : Tidak dilakukan
3. Anggota gerak bawah
Motorik : +/+
Pergerakan : +/+
Kekuatan :
5 5
Tonus : Baik
Atropi : (-)
Sensibilitas : Dalam batas normal
Taktil : Dalam batas normal
Nyeri : (-)
Suhu : Dalam batas normal
Diskriminasi 2 titik : Tidak dilakukan
Lokalis : Tidak dilakukan
Getar : Tidak dilakukan
Refleks fisiologis
Patella : +/+
Achilles : +/+

Refleks patologis
Babinsky : (-/-)
Chaddock : (-/-)
Openhaeim : (-/-)
Gordon : (-/-)
Schaefer : (-/-)
Mendel Bechtrew : Tidak dilakukan
Rosolimo : Tidak dilakukan
Klonus paha : (-/-)
Klonus kaki : (-/-)
Chvostex’s sign : (-)
Trousseau’s sign : (-)
Test Laseque : (-)
Test brudzinsky I/II/III/IV : (-)
Test kernig : (-)
Meningial Sign : Kaku kuduk (-)
Patrick : Tidak dilakukan
Kontra patrick : Tidak dilakukan

F. Koordinasi, Gait dan keseimbangan
Cara berjalan : Tidak dilakukan
Test Romberg : Tidak dilakukan
Disdiadokokinesis : Tidak dilakukan
Ataksia : Tidak dilakukan
Rebound phenomen : Tidak dilakukan
G. Gerakan – gerakan abnormal
Tremor : (-)
Athetosis : (-)
Mioklonik : (-)
Khorea : (-)

H. Fungsi vegetatif
Miksi : Lancar
Defekasi :Mencret

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
I. Hasil laboratorium
(tanggal 11 Oktober 2014 pukul 09.29)

Elektrolyte
Natrium 133 mEq/L (135-145)
Kalium 4,4 mEq/L (3,6-5,5)
Klorida 100 mEq/L (96-106)
Kalsium (Ca Bebas) 2,45 mEq/L (4,7-5,2)

V. RINGKASAN
Subyektif
– Pasien datang ke rumah sakit dengan keluhan tubuh terasa kaku sejak 1 jam sebelum masuk rumah sakit. Kejadian berlangsung saat pasien sedang tidur
– Keluhan mulut kaku tidak bisa dibuka dan juga tidak bisa bicara, tangan kaku dengan kelima jari merapat dan tertekuk kearah dalam, kaki pada posisi lurus dan terasa kaku.
– 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluh demam. Demam dirasakan hilang timbul. BAB mencret ketika demam, BAK dalam batas normal.
– ± 18 jam sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluh nyeri kepala, mual, muntah (-), kesemutan, dan nyeri di seluruh tubuh.
– Pola makan pasien tidak teratur.
– Pasien pernah mengalami gejala serupa 5 tahun yang lalu dan di rawat di RS.

Obyektif
Status Present
* Kesadaran : Compos mentis
* GCS : 15(E4.M6.V5)
* Tekanan darah : 100/60 mmHg
* Nadi : 64 x/ menit
* Respirasi : 20x/ menit
* Suhu : 36,5oC
* Jantung : Dalam batas normal
* Paru dan abdomen : Dalam batas normal

Status Psikis
Dalam batas normal
Status Interna
Cor : BJ I-II reg murmur (-), Gallop (-)
Pulmo: VBS ka = ki Rh-/-, Wh-/-

Status Neurologis
* Rangsang Meningeal : Kaku kuduk (-)
* Saraf Otak : Pupil bulat isokor
Motorik :55
5 5
Tonus : Baik
* Sensorik : Dalam batas normal
* Fungsi Luhur :Baik
* Fungsi vegetatif : Mencret
* Refleks fisiologis : (+ / +)
* Refleks patologis : (-/-)

VI. Diagnosis
Spasmofilia

VII. Rencana Awal
* Rencana Diagnosis
* EMG
* Cek ulang elektrolit (natrium, kalium, kalsium, klorida) 3 hari setelah terapi

* Rencana terapi
> Terapi umum
* Monitor tanda vital T,N,R.S
* Monitor tanda-tanda kejang

> Terapi khusus
* Drip Ca glukonas 1 amp dalam RL 20 gtt/menit
* Inj. Stesolid 10 mg IV BP
* Inj. Ketorolac 2×1 amp IV
* Inj. Ranitidin 2×1 amp IV
* Kalxetin 20 mg 1-0-0 PO
* Paracetamol tab 3x500mg PO

VIII. Rencana edukasi
• Hindari kelelahan fisik dan stress
• Olahraga yang teratur
• Istirahat yang cukup
• Pola makan teratur
• Diet tinggi kalsium dan magnesium

IX. Prognosis
* Ad vitam : dubia ad bonam
* Ad fungsionam : dubia ad bonam
* Ad sanationam : dubia ad bonam

I. FOLLOW UP

11/10/14

S/ KU: Tubuh terasa kaku sejak 1 jam SMRS
RPS: Pasien datang dengan keluhan tubuh terasa kaku yang dirasakan sejak 1 jam SMRS. Keluhan kaku dirasakan pasien pada bagian wajah, tangan dan kaki. Mulut kaku tidak bisa dibuka dan juga tidak bisa bicara, tangan kaku dengan kelima jari merapat dan tertekuk kearah dalam, kaki pada posisi lurus dan terasa kaku. Kejadian tersebut berlangsung pada saat pasien sedang tidur.
± 1 minggu SMRS. Demam dirasakan hilang timbul, demam muncul selama ± 1 jam dan menghilang selama 2 jam. Ketika demam tinggi, pasien mengaku BAB nya mencret sebanyak 4 kali berupa cairan dengan ampas, namun tidak ada darah maupun lendir. BAK tidak ada keluhan. Pasien sudah mengkonsumsi obat paramex 3x untuk menurunkan demam.
± 18 jam SMRS, pasien mengeluh nyeri kepala, mual, muntah (-), kesemutan, dan nyeri di seluruh tubuh.
RPD: Pasien mengaku sebelumnya pernah mengalami gejala serupa 5 tahun yang lalu, dan dirawat di RS. HT (-), DM (-), penyakit jantung (-), merokok (-), penyakit maag (+)

O/ Ku = CM KS = SS
T = 110/70 R = 20
N = 68 x/mnt S = 36,5 oC
SI = COR : BJ I-II reg M (-), G (-)
PULMO : VBS ka=ki Rh -/-, Wh -/-
SN = RM : KK (-)
Mata : Pupil bulat isokor
GBM : Baik kesegala arah
N. VII, X II : baik
Motorik:55Sensorik : Baik
5 5
FL : Baik RF : +/+
FV : Baik RP : -/-
A/ Spasmofilia
Pd/
Pt/ – Drip Ca glukonas 1 amp dalam RL 20 gtt/menit
– Inj. Stesolid 10 mg IV BP
– Inj. Ketorolac 2×1 amp IV
– Inj. Ranitidin 2x1amp IV
– Kalxetin 20 mg 1-0-0 PO
– Paracetamol tab 3x500mg PO 13/10/14
S/ -nyeri kepala
-pusing
O/ Ku = CM KS = SS
T = 100/60 R = 20 x/mnt
N = 64 x/mnt S = 36,3 oC
SI = COR : BJ I-II reg M (-), G (-)
PULMO : VBS ka=ki Rh -/-, Wh -/-
SN = RM : KK (-)
Mata : Pupil bulat isokor
GBM : Baik kesegala arah
N. VII, X II : baik
Motorik:55Sensorik : Baik
5 5
FL : Baik RF : +/+
FV : Baik RP : -/-
A/ Spasmofilia
Pd/

Pt/ – Drip Ca glukonas 1 amp dalam RL 20 gtt/menit
– Inj. Stesolid 10 mg IV BP
– Inj. Ketorolac 2×1 amp IV
– Inj. Ranitidin 2x1amp IV
– Kalxetin 20 mg 1-0-0 PO
– Paracetamol tab 3x500mg PO
14/10/14
S/ nyeri kepala perbaikan
O/ Ku = CM KS = SS
T = 100/70 R = 20 x/mnt
N = 70 x/mnt S = 36,2 oC
SI = COR : BJ I-II reg M (-), G (-)
PULMO : VBS ka=ki Rh -/-, Wh -/-
SN = RM : KK (-)
Mata : Pupil bulat isokor
GBM : Baik kesegala arah
N. VII, X II : baik
Motorik:55Sensorik : Baik
5 5
FL : Baik RF : +/+
FV : Baik RP : -/-
A/ Spasmofilia
Pd/ Cek lab darah lengkap + elektrolit (Na, K, Ca, Cl) 3 hari lagi

Pt/ – Drip Ca glukonas 1 amp dalam RL 20 gtt/menit
– Inj. Stesolid 10 mg IV BP
– Inj. Ketorolac 2×1 amp IV
– Inj. Ranitidin 2x1amp IV
– Kalxetin 20 mg 1-0-0 PO
– Paracetamol tab 3x500mg PO 15/10/14

S/ nyeri kepala perbaikan
O/ Ku = CM KS = SS
T = 100/80 R = 20 x/mnt
N = 80 x/mnt S = 36,5 oC
SI = COR : BJ I-II reg M (-), G (-)
PULMO : VBS ka=ki Rh -/-, Wh -/-
SN = RM : KK (-)
Mata : Pupil bulat isokor
GBM : Baik kesegala arah
N. VII, X II : baik
Motorik:55Sensorik : Baik
5 5
FL : Baik RF : +/+
FV : Baik RP : -/-
A/ Spasmofilia
Pd/

Pt/ – Drip Ca glukonas 1 amp dalam RL 20 gtt/menit
– Inj. Stesolid 10 mg IV BP
– Inj. Ketorolac 2×1 amp IV
– Inj. Ranitidin 2x1amp IV
– Kalxetin 20 mg 1-0-0 PO
– Paracetamol tab 3x500mg PO 16/10/14

S/ pusing
O/ Ku = CM KS = SS
T = 110/70 R = 20 x/mnt
N = 64 x/mnt S = 36,2 oC
SI = COR : BJ I-II reg M (-), G (-)
PULMO : VBS ka=ki Rh -/-, Wh -/-
SN = RM : KK (-)
Mata : Pupil bulat isokor
GBM : Baik kesegala arah
N. VII, X II : baik
Motorik:55Sensorik : Baik
5 5
FL : Baik RF : +/+
FV : Baik RP : -/-
A/ Spasmofilia
Pd/

Pt/ BLPL
– Kalxetin tab 1x20mg PO
– Paracetamol tab 3x500mg PO
– Hi-Bone 1x60mg PO
– Myores 2x2mg PO

PEMBAHASAN
I. Definisi
Spasmofilia merupakan suatu keadaan dimana terjadi hiperiritabilitas susunan saraf (neuromuskular) yang bermanifestasi sebagai kejangotot,dan berbagai gejala neuro astenia berupa nyeri kepala,gelisah,gangguan gastro intestinal,palpitasi,sinkop,sampai kejang tonik.
II. Etiologi
Dengan ditemukannya hipokalsemia dan hipomagnesemia pada penderita spasmofilia,harus dipikirkan adanya suatu gangguan metabolik dari kation-kation tersebut pada susunan saraf sebagai inti gangguannya.Dikatakan penurunan kalsium ion dalam plasma akan menuju kearah hipereksitabilitas/hiperirritabilitas neuron yang menimbulkan gejala spasmofilia. Ansietas yang menginduksi hiperventikasi akan menimbulkan hipokapnia sehingga terjadi peningkatan eksitabilitas aksonal yang akan menimbulkan gejala klinik spasmofilia. Sementara Day (1990 ) dalam studi kasusnya menyebutkan tiga generasi mempunyai gejala klinik yang mirip,hal ini memberi keyakinan bahwa spasmofilia diturunkan secara dominan pada gangguan berupa hiperiritabilitasneuronal. Pada kesempatan lain Riggs (1992) dalam penelitiannya menyatakan spasmofilia terjadi secara turun-temurun dan penyebarannya luas.

III. Patofisiologi
Pertama, pada keadaan tekanan darah rendah, aliran darah kedalam kelenjar paratiroid berkurang, sehingga produksi hormon paratiroid juga menurun. Kedua, pada keadaan renjatan anafilaktik ion kalsium plasma darah masuk kedalam sel mast dan sel lekosit basofil. Ketiga, absobsi kalsium dalam ginjal berkurang (2,5). Gejala-gejala yang timbul kemudian setelah kerja berat mungkin disebabkan kadar ion kalsium darah yang menurun karena terikat oleh asam laktat yang terbentuk bila metabolisma dalam otot kurang sempurna.
Pada keadaan kadar ion kalsium yang menurun hebat, timbul tetani dengan gejalagejala spasmus carpopedal, yaitu fleksi plantar kedua kaki, fleksi tangan disertai menguncupnya jari-jari. Mungkin terjadi laringospasmus. Bila derajat penurunan kadar kalsium tidak begitu banyak, terjadi keadaan tetani laten atau spasmofilia. Pada keadaan hipokalsemi ini iritabilitas saraf dan otot meninggi. Iritabilitas saraf dan otot tergantung pada kosien: Na+ OHCa++ Mg++ H+ Demikianlah iritabilitas saraf otot meninggi pada keadaan hipokalsemia, hipomagnesemia, alkalosis, hipernatremia, atau kombinasi keadaan-keadaan ini.

Seperti yang dijelaskan oleh Maruli dkk hipokalsemia yang sering terjadi pada spasmofilia akibat kelainan sistim regulasi homeostatik konsentrasi kalsium dalam darah Dalam darah 45 % total kalsium darah terikat dengan albumin, 10% sebagai ion komplek,45 % sisanya dalam bentuk ion. Fraksi ion yang diatur oleh hormon tiroid dan Vitamin Dternyata berpengaruh terhadap fungsi neuromuskuler dan neuropsikiatri (lO).
Paci .A dkk (1984) melakukan penelitian pada 82 anak dengan umur antara 2-12 tahun mendapatkan 46 orang menderita spasmofilia,dari 46 orang tersebut 31 diantaranya didapatkan dengan hipokalsemia. Rangsangan neuromuskuler diatur menurut hukumLOEB dimana ada keseimbangan antara ion K,N.OH disatu pihak dan Ca, Mg, H dilainpihak. Penurunan kadar kalsium atau jumlah kalsium total dalam darah akan menuju kearah hipereksitasi dalam arti praktis. Pada kesempatan lain Nuti dkk (1987) dalam penelitiannya mendapatkan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna kadar kalsium plasma antara yang menderita spasmofilia dengan yang tidak menderita spasmofilia.
Pada kesempatan lain dikatakan spasmofilia atau tetani laten terjadi akibat hipokalsemia seperti yang dikatakan oleh Fehlinger (1985 ),begitu juga hipomagnesium juga dikatakan signifikan menyebabkan spasmofilia. Riggs 1989 menunjukkan bahwa hipokalsimea dan hipomagnesimea menyebabkan sistim saraf pusat maupun perifer menjadi irritebel dengan kejang dan respek terhadap tetani.Namun dari penelitian Widiastuti S.tentang kalsium darah arteri dan vena disimpulkan tidak terdapat perbedaanlaporan karya ilmiah akhiryang bermakna antara kalsium darah penderita spasmofilia dengan yang non spasmofilia.
Gregory dkk.l987 mengatakan spasmofilia merupakan kelainan fungsional yang disebabkan oleh hipereksitabilitas dari sistim saraf (11)Lazuardi S (1995) menjelaskan bahwa spasmofilia sama dengan sindroma hiperventilasi ,dimana ansietas yang menginduksi hiperventilasi akan menimbulkan hipokapnia dan hipokalsemia,keadaan ini bermanifestasi sebagai parestesi pada muka dan tangan.Hal ini terjadi bila PC02 turun sampai 20 mmHg namun aktivitas EMG spontan baru akan terlihat bila PC02 menurun lagi sebesar 4 mmHg. Penurunan PC02 akan meningkatkan eksitabilitas akson kutan dan motorik saraf perifer dan perubahan perubahan kelistrikan selaput akson disebabkan oleh menurunnya kadar ion kalsium plasma. Diperkirakan pula letupan spontan kutan tersebut adalah sama dengan potensial repetitif pada pemeriksaan spasmofilia. Dengan menghirup udara dalam kantung bermaksud meningkatkan kadar PC02 sehingga terjadi eksitabilitas aksonal menurun dan akan menormalisasi kadar kalsium.
Day.1990 .meneliti kasus spamofilia dimana tiga generasi mempunyai gejala yangmirip,hal ini memberi keyakinan bahwa spasmofilia diturunkan secara dominanpadagangguan berupa hiperirritabilitas neuronat.
Riggs (1992) meneliti bahwa spasmofiliaterjadi secara turun temurun dan penyebarannya luas.
Griggs .C.R,(1994) menyebutkan bahwa spasmofilia adalah normokalsemi tetani idiopatik yang bersifat herediter dan didapat . Kelainan yang didapat mirip dengan neuromiotonia “Isaac’s syndrome” yang mana hipereksitabilitas saraf perifer meningkat menjadi kram otot dan gerakan menyentak”twitching” (J).
Dikatakan spasmofilia bersifat herediter, dimana pada keadaan herediter terdapat gen-gen tertentu yang tidak ada atau fungsinya tidak optimal. Disebutkan bahwa gen adalah protein,protein yang berfungsi sebagai protein enzim. Protein enzirn berfungsi sebagai metabolisme neuron,pada metabolismc neuron terjadi sintesazat-zat aktif yang penting yang digunakan dalam penghantaran impuls.Disamping itu dalam metabolisme neuron terjadi sintesa protein aktif baik yang bersifat enzim dan zat-zat lainnya untuk pengganti. Juga terjadi pembentukan energi yang diperlukan untuk memelihara potensial listrik(Na,K).Bila terjadi gangguan dalam metabolisme neuron maka terjadi suatu keadaan hipereksitabilitas dengan berbagai gejala klinisnya.

IV. Gejala klinis
Gejala klinik spasmofilia yang sering dikeluhkan oleh pasien sangat bervariasi misalnya spasme laring,spasme karpopedal, nyeri perut,nyeri kepala,kelelahan, ketakutan,emosi labil, vertigo, kram otot,sedangkan gambaran yang khas biasanya didahului dengan rasa kesemutan pada ekstrimitas terutama tangan dan daerah mulut disertai parestesia didaerah bibir dan lidah Setelah itu timbul rasa tegang dan spasme pada otot-otot mulut, tangan dan tungkai bawah, juga meluas kedaerah mulut,muka dan bagian tubuh lainnya.Kontraksi tonik pada otot-otot distal lengan dan otot-otot interosea menyebabkan gambaran spasme karpopedaldimana jari-jaridalam keadaan fleksipada persendian metakarpopalangeal dan ekstensi pada sendi interpalangeal, jari-jari dalam keadaan aduksi serta ibu jari dalam keadaan aduksi dan eksitasi sedangkanpada kaki dijumpai plantar fleksi dipergelangan kaki dengan aduksi jari-jari kaki.
Paci A dkk (1984) dalam penelitiannya menyebutkan gejala klinik yang sering muncul adalah nyeri kepala tegang, kram,spasme abdominal, ansietas ,chvosteks sign. Widiastuti-Samekto (1987) dalam penelitian terhadap 62 pasien dengan keluhan nyeri kepala,sering pusing (dizzines ), parestesia,kram, nyeri otot, malas. Tes provokasi EMG positif sebanyak 98,3%, dari pemeriksaan dengan hati-hati didapatkan 80,6 % diantaranya sering mengalami sakit kepala atau dizzines 59,6% diantaranya dengan parestesia sepintas, 64,5 % mengalami tangannya terasa dingin,59,7% terasa tegang di tengkuk,29% mengalami spasme atau kram pada ekstrimitas,11,3% dengan keluhan dispepsia atau nyeri lambung, 8,1% dengan gangguan cardiovaskular : nyeridada,palpitasi dan 91,9 didapatkan Chvosteks sign positif.
Maruli dkk (1992) meneliti 70 kasus yang dengan tes provokasi EMG positif didapatkan gejala klinis sebagai berikut : nyeri kepala atau dizines sebanyak 58,6% , kram dan nyeri otot sebanyak 37,1% parestesia 20% tangan terasa dingin 18,6% ,terasa dingin pada lengan dan kaki sebanyak 15,7 %.
Hiperiritabilitas saraf somatik terjadi pada spasme otot dan berubah mengalami distropia sebagai hasil dari nyeri yang kronis seperti; nyeri tengkuk, bahu tangan, punggung,nyeri kepala tegang,nyeri disini sebagai konsekuensi dari metabolisme yang meningkat dan sirkulasi darah yang menurun pada otot tersebut. Impuls nyeri itu sendiri akan menyebabkan iritasi saraf motorik dalam keadaan kronik dan sebagai hasil dari suatu keadaan yang disebut sirkulus vitiosus seperti yang dikemukakan oleh Travel & Simons 1983.
Pemeriksaan Chvostek yang positif sebagai indikasi adanya hipereksitabilitas serat-seratmotorik pada saraf fasialis.Komponen simpatik dari sistim saraf otonom (vasomotor sudomotor) memberikan rasa dingin pada tangan dan kaki ‘ parestesia pada tangan dan kaki, sedangkan komponen parasimpatis memberikan gejala nyeri lambung, dispnea, dan nyeri dada. Berdasarkan gejala klinik diatas, timbul pertanyaan apakah dapat menerangkan bahwa gejala klinik yang disebabkan oleh hipereksitabilitas sistim saraf somatik dan gejala klinik yang disebabkan oleh hipereksitabilitas sistim saraf otonom dapat dijadikan pegangan untuk mendiagnosis spasmofilia. Hal ini telah dibuktikan oleh Widiastuti-Samekto (1995 ).Dalam penelitian tersebut direkomendasikan enam item gejala dan tanda(nyeri kepala tegang,krams,”Chovsteks Sign” positif,tangan dan kaki terasa dingin dan basah,parestesia, nyeri dada/lambung terasa tidak enak dengan sensitivitas 80 % (95% confidence interval 70-90% dan spesifisitas 80 % (95 % conviden interval 70%-90%) oleh karena itu dengan 2 gejala somatik dan satu gejala otonom dapat menegakkan diagnosis spasmofilia tanpa pemeriksaan tes propokasi EMG.

V. Diagnosis
Sebelum melakukan pemeriksaan EMG, pemeriksaan yang lebih sederhana dapat dilakukan pemeriksaan tanda fisik yang berhubungan dengan hiperiiritebel sistim neuromuskuler.Pemeriksaan tersebut antara lain Ianda Chvosteks yang ditimbulkan melalui ketukan pada bagian lunak dari pertengahan garis ujung telinga ke ujung mulut tepat dibawah apophyse zygomaticus. Reaksi positif terdiri alas tiga tingkatan:
Tingkat 1, bila reaksinya hanya dibibir
Tingkat 2, bila reaksinya menjalar ke ujung hidung
Tingkat 3, bila reaksinya seluruh muka ikut berkontraksi.
Tanda lain yang tidak kalah pentingnya adalah Ianda Trousseau, kompresi lengan atas dengan manset tensi meter ,dimana mula-mula timbul rasa kesemutan pada distal ekstrimitas, kemudian timbul kejang pada jari-jari dan tangan yang membentuk suatu konus. Disamping itu dapat dilakukan modifikasi tehnik ini dengan tehnik Von Bonsdorff dimana manset tensi meter dipertahankan selama I 0 menit kemudian dibuka dilakukan hiperventilasi ,akan timbul spasme karpopedal yang khas.
Pemeriksaan EMG pada spasmofilia merupakan baku emas dalam menegakkan diagnosis.Pada basil pemeriksaan terlihat gambaran duplet,triplet juga multiplet yang mana merupakan potensial aksi yang repetitif dimana gelombang yang belakangan cenderung mempunyai amplitudo yang besar. Spasmofillia positifterlihat adanya potensial repetitif spontan dengan frekwensi I 00 sampai 200 cps yang bermanifestasi sebagai duplet,triplet,kwadriplet atau mmultiplet selama dua menit.Gradasi pemeriksaan ini adalahsebagai berikut :
Ringan (+): 2-6 potensial repetitifdalam waktu lebih dari 2 menit setelah hiperventilasi.
Sedang (+ + ): sekelompok potensial repetitif lebih dari 2 menit setelah hiperventilasi atau2-6 kelompok potensial repetitif selama lebih dari 2 menit setelah 10 menit iskemmia.
Berat (+++) : langsung tetani setelah hiperventilasi atau lebih dari 6 kelompok per detik potensial repetitif selama minimal 2 menit setelah 10 menit iskemia.
Amat berat (++++):langsung tetani atau kelompok potensial repetitifselama fase iskemik.
Seperti kita ketahui bahwa hiperventilasi diinduksi oleh hipokapnia, maka pelu juga dilakukan pemeriksaan tekanan PC02 agar dapat dilakukan breathing retraining. Begitu juga pemeriksaan kadar kalsium plasma perlu dilakukan agar dapat mengobati kausa yang mendasari spasmofilia.Namun beberapa peneliti mengatakan bahwa kalsum tidak
mempunyai perbedaan yang bermakna secara statistik antara pasien spasmofilia maupun yang tidak spasmofilia.
Di Indonesia saat ini alat EMG tidak merata terdapat didaerahdaerah tingkat II disamping SDM kita yang tidak memadai serta memerlukan biaya yang mahal ,sehingga mendorong Widiastuti Samekto meneliti Gejala-gejala klinik yang dapat dipakai dalam mendiagnosis spasmofilia.Dalampenelitiannyadirekomendasikan6 item yang mempunyai nilai diagnostik tinggi ; yakni :
1.Kaku otot,
2.Nyeri otot sebagai konsekuensi spasme kronnik,
3.Spasme akut,
4.Chovstekssign.
5.Simpatik komponen (basah atau berkeringat pada tangan atau kaki,
parestesia)
6. Parasimpatik komponen ( nyeri/diskomporm epigastrium, nyeri dada).

VI. Penatalaksanaan
Pada keadaan akut dapat diberikan kalsium, terutama kalsium glukonas 10% sebanyak 10-20 mililiter intravena atau secara oral diberikan kalsium laktat 12 gram/hari atau kalsium glukonas 16 gram/hari. Bila hipokalsemi sangat berat dapat diberikan 100 milliliter kalsium glukonas 10% dalam 1 liter dektrose 5% secara lambat, lebih dari 4 jam.
Bila masih belum dapat mengatasi tetani, dapat diberikan magnesium karena tetani sering berhubungan dengan hipomagnesia dengan dosis 2 mililiter magnesium sulfat 50% secara intra muskuler.
Di samping hal tersebut di atas, dapat diberikan juga hidroklortiazid (HCT) dengan dosis 50-100 miligram/hari, vitamin D, koreksi pH darah bila ada alkalosis dan hormon paratirold.
Sebagai tambahan dapat diberikan obat-obat penenang. Tizanidine, bekerja sebagai miotonolitik untuk mengatasi spasme dan juga berefek analgesik.

VII. Prognosis
Spasmofilia dapat disembuhkan. Pasien biasanya dapat diberikan asupan suplemen kalsium, magnesium dan kalium. Selain itu pasien juga perlu memperbaiki pola diet dengan mengonsumsi makanan-makanan yang banyak mengandung sumber kalsium, kalium dan magnesium. Selain itu, pasien juga perlu berolahraga ringan dan melakukan pemijatan otot untuk relaksasi otot.

DAFTAR PUSTAKA
1. Lazuardi.S. Spasmofilia dan nyeri kepala. Dalam .Neurona majalah kedokteran neurosains) OSSI vol2 (4) 1995: 27-35.
2. Griggs R.C. Muscle spasm, cramps and episodic weakness. In Horriso11 principles of internal medicine. J D Wilson et a! (eds.) 13 th ed. New York Me Grow Hill inc.1994.
3. Widiastuti .M.S .Simple clinical symtoms and signs for diagnosing spasmophilia . To graduate program Gajah Mada University. Yogyakarta.1995
4. Manili M, Anna M.G; Hadinoto S. Spasmofilia aspek klinis dan elektromiografi. Dalam : Kejang Otot.Editor Hadinoto S,Soetedjo, Timotius J. Semarang.Badan penerbit Universitas Diponogoro. 1995: 39-47.
5. Paci. A, Sartucci. F, Rossi B,Migliaccio P, Palleri R. Clinical manifestation of spasmophilia in developing age. Pediatr Med Chir 1984. 6 (6) :823-829.
6. Nuti R, TurchettiV, Martini G, Righig, Galli M, Lore F. Pathophysiological aspects of calcium metabolism spasmophilia.Biomed Pharmacother.1987. 41(2): 96-100
7. Riggs J E.Neurological manifestation of fluid and electrolyt disturbances .Neurol Clin 1989. 7(3): 509-523.
8. Utama J .Spasmofilia, Majalah Kedokteran Indonesia 1972 :22: 93-98.

2